第一节、出血性疾病概述
一、正常止血、凝血机制
正常止血与凝血机制包括血管、血小板和凝血功能这三方面因素。
㈠、血管因素
参与止血作用的血管主要是小血管，最早的生理性反应是血管发生收缩，之后释放多种活性因子激活并启动内、外源性凝血途径，促使血小板黏附、聚集和释放反应，最后在损伤局部形成纤维蛋白凝血块，堵塞伤口，以利止血。
㈡、血小板因素
血小板在止血、凝血过程中发挥重要作用：
1、通过黏附、聚集、释放功能而形成血小板血栓，维护血管内皮的完整性，参与血管内皮细胞的再生和修复过程。
2、释放血小板第3因子（PF3）等重要介质，直接参与凝血反应，达到止血、凝血目的。
㈢、凝血因素
血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。凝血是无活性凝血因子被有序地逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶促反应过程。凝血过程分凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成三个阶段。目前已知参与人体凝血过程的凝血因子有12 种，在PF3等的参与下，经过一系列酶促反应，形成纤维蛋白血栓。血栓填塞于血管破损部位，使出血停止。
㈣、抗凝血系统
人体除存在止血、凝血机制外，还存在生理性抗凝血系统。体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡，以保持血液的流畅。抗凝系统主要有以下几个组成部分：抗凝血酶III（AT-III）、蛋白C系统、组织因子途径抑制物（TEPI）、肝素、纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）。
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